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先天性多発性関節拘縮症

自分と同じ病気を持ったお子さんの、お母さんが訪ねてきてくれることが多いので、
改めて、自分の病気(障がい)について、考えるようになりました。
自分についての説明しかできませんが、参考になればと思い特別ページを作ります。

先天性多発性関節拘縮症とは?
これは、生まれる前に起こり(先天性の)、柱状が段々悪くなることのない(非進行性の)手足(四肢)の関節の、関節を取り巻く袋(関節包)や、関節を構成する靭帯などの関節のまわりの柔らかい組織(軟部組織)が収縮したままになって伸びなくなったために関節の運動が制限される(拘縮)ことを特徴とする疾患を『関節拘縮症』と呼びます。 そして、多発性とは、いくつかの関節が同時に冒されていることを言います。一口で言いますと、関節の筋肉が収縮したまま伸びない状態です。それには、筋肉が原因のもの(筋原性)と神経が原因のもの(神経原性)とがあるとされていますが詳しいことは良く分かっていません。 そして、曲がったまま伸びない(屈曲拘縮した)関節には翼状の皮膚が付いていることが多く、一般に、知能は正常で冒されることがありません。しかし、頻度は少ないのですが、小頭症や精神遅滞を合併ずるものや、腎臓に石灰が沈着したり、肝臓の障害のため高度の黄疸を合併して早期に死亡する患者のいる家系も報告されています。とはいえ、これらはそれぞれ異なった原因で起こったものであると推定されています。頻度はそれほど稀なものではありません。 四肢の障害のみものは出生10000人に0.3~3人と言われています。多くは健康な家族の中に1人だけ単独に生まれ、環境要因で起ったものと考えられていますが、その原因ははっきりしていません。 ネズミの胎児に、神経と筋肉の接合部を麻痺させるクラーレ(アマゾンの原住民の矢毒に含まれるアルカロイド)と言う毒物を作用させて同じような症状がおこることから、運動神経と骨格筋の接合部に何らかの物質が作用したものもあると考えられています。 稀な遺伝性のあるものには、常染色体性劣性遺伝が多いが、遺伝的な異質性のものが多い、と考えられています。治療は、早期からのリハビリテーションによる関節の矯正が効果的な場合もあります。 通常は予後は良好で、マッサージ、副木やギプス固定による矯正、整形外科的手術が試みられています。発生頻度は、10000人に1人とされています。

情報提供ページ→「親のための『先天異常』用語の解説

先天性多発性関節拘縮症 現状の状態

■ 1.発症例

私が生まれた40年前、北海道でも100人いるかいないかの珍しい病気でした。

■ 2.完治は?

基本的に、完治することのない病気です。一生付き合っていく病気であります。

■ 3.運動機能について

全体
私は、首から下の両上下の関節が途中で動かなくなっています。個人的に、幼少期にどれだけリハビリを重ねるかによって、将来への影響は著しく変わってくるかと思うので、手術とかお子さんは辛いと思うけど、今を頑張るしかないと思います。リハビリをすればするだけ、将来が本当に楽になります。
肩(両方)
20度ほど上がるくらいです。(勢いよく上に振り上げれば、上がりますが一瞬です)
肘(左)
これも10度~20度くらいしか曲がりません。
肘(右)
小学6年生の時に手術をしたので、90度近くまで曲げれますが、逆に伸ばすことが20度くらいの位置で、これ以上は伸ばせません。
手首(両方)
曲げるのは90度くらいまで曲げれます。手首を反るといいますか、反対に曲げるのは出来ません。
手の指(両方)
左手は基本的に普通に動きます。右手は、肘の手術の関係で機能が落ちました(苦) ただ食事・飲み物等は、右手で行っています。(と言うよりかは、首から上の作業は右手です)んで、首から下の作業は、全て左です。ですので基本的に左利きです。

私は特に不自由は感じていません。
股関節(両方)
これはどう説明したいいんだろう?(苦) 横の広がりは45度、前後も45度くらいだと思います。
膝(両方)
30度くらいだと思います。
足首(両方)
幼少期に、将来的に歩行することを考えていたので、手術して90度の所で固定する手術を受けました。ですので、90度に保たれています。んで、装具を寝る時以外は常時付けている状態です。
足の指(両方)
手術の関係でないんです。

■ 4.歩行

膝が曲がらないので、基本的には股関節で歩いてる状態です。歩くために装具着用して、その上に普通の靴を履いて歩行しています。ただし、それも限界があるので、階段、段差、デコボコ道、柔らかい道は歩行できません。今は家にいる時以外は、電動車椅子を使用して生活しています。

■ 5.歩行距離

学生時代
中学校時代から歩く練習を始めましたが、全盛期の高校時代は距離は測っていませんでしたが、2時間くらい立ったままバトミントンすることは可能でした。ちなみに、10mを約10秒で歩いていました。
青年時代
段々太り始めます・・・(苦笑) ただ施設暮らしをしている間は、上記の頃と、さほど変わらなかったと思います。
現在
さらに太ります・・・(苦) んで、社会に出て働き始めます。基本的にデスクワークですので、歩く理由がなくなり、5分くらい経っているだけでも腰が辛くなり、立っていられなくなります。ただ勘違いしないで欲しいのは、運動をきちんとすることにより、改善はされると思うし、歩けなくなるとは思っていません。生活する環境だと思います。

■ 6.知能

一応大丈夫みたいです(苦笑)

■ 7.生活7つ道具

装具
膝下10cmより下に、歩行用の装具を常に付けています。これがなきゃ歩けません。寝る時ははずしています。(寝てる時くらいははずしても良いだろうと医者に文句言って、許可をもらう(苦笑))
車椅子
電動です。ちなみに学生時代は歩けなかったので、普通の車椅子をこいでいました。高校で歩くようになったので、こぐ力がなくなり、社会に出てから電動車椅子を使うようになりました。
靴べら
自分で着替えや装具を付けたり、するために「靴べら」が非常に大切なのです。靴べらの先はカーブしているものがあります。基本的にそれを使用。ただ、靴べらで全てを補えないので、装具や靴に工夫を施しています。輪っかを付けることにより、手が届かなくても、そこに靴べらを引っかけて、手前に引っ張って、器用に装着するのです(笑) いつか写真載せます。
マジックハンド
実はしゃがむのも辛いので、床に落ちたものを拾う時に重宝しています。ちなみに、俺は床に自分で座ることが出来ません。と言うことは、座った状態で立つことも出来ません。転んだら最後です(苦笑) 余談ですが、マジックハンドがない頃は、ガムテープとかを床まで伸ばしてくっつけて拾ってました。
ウォシュレット
結構、お尻を拭くのが大変なんです。ない頃は、一度便器より立ち上がって、前屈みになって拭いていました。今は素晴らしく楽です(笑) 文明の利器に感謝です。同じ病気のお持ちの方は、家にあると絶対に喜ばれます(笑)
手すり
私はマンションでの暮らしです。理由は住みやすいから。でも住みやすいと言っても、多少の段差はあったりします。なんせバリアフリーと騒がれてますが、まだまだ優しい環境ではありませんから。そこを補うために、手すりが必要です。ただ、手すりを付けるには、ちゃんと許可を取りましょう(笑)

■ 8.生活上できること

着替え(ネクタイは不可)、食事、トイレ等、生活をする上での最低限はできます。

■ 9.生活上できないこと

上にあるもを取る、入浴、床に座る、床から立つ、水が入った物を持って移動、階段上り下り等。

■ 10.子供が同じ病気を持つお母さん方へ

思っている以上に、子供は自分の病気をちゃんと受け止めて生きていくはずです。その点は、安心して良いと思います。ただ、ある程度病気が落ち着いてくると(リハビリがメイン)、他の子ができて、自分は何で単純なことができないのかと、多少気持ちが不安定になる時期が必ずあります。多分荒れてくるでしょう。私もありましたから。リハビリ自体が耐えれなくて、投げ出したくなります。ただし本来周り(親や、医者)の心境は、将来のためであって、 自分でできることは自分でやっていかなければ、生きていけなことを分かっているからです。それを将来的には納得する日が来ますが、それまでは理解する気持ちをなくしています。その時期は、温かく見守ってあげていてください。んで子供が嫌がっていても、着替えの練習や、リハビリ等を、させるべきです。私はあの当時は、本当に嫌でした・・・。できないものは、できないじゃないかと、誰かれに八つ当たりをしていました。でも周りが(親や、私の場合は入院していたので、看護士さん)、諦めずに、根気よく私に続けさせたので、今があると思っています。感謝しています。ですから、今の状況が辛くて見ていられない時もあると思いますが、我慢強く、ちょっと心を鬼にして、見守っていてくださいね。必ず感謝する日が来ます。頑張れば頑張っただけの結果もついてきます。お子さんもそうですが、お母さんやお父さんも一緒に頑張ってくださいね。
同じ病気を持つ人や、親の少しでも助けになればと思いこのようなページを作りました。

約9項目、自分の状態を述べてきましたが、他に聞きたいことや、質問があれば、その都度、情報を載せていきます。
こちらまで→「kaz@kaz-sing.com

■ 更に詳しい情報はこちらまで

1.赤松整形外科(病気について詳しく教えてくれます。)
2.滋賀県立小児保健医療センター整形外科(オレンジママさんより情報提供です)
3.あゆみのGENKI にきらきら☆ぱらだいす(俺と同じ病気の、神奈川の女の子)
4.まぁの部屋(あゆちゃんのHPで知り合った同じ病気のお姉さんです)
5.mixiコミュニティー

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