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先天性多発性関節拘縮症

自分と同じ病気を持ったお子さんの、お母さんが訪ねてきてくれることが多いので、
改めて、自分の病気(障がい)について、考えるようになりました。
自分についての説明しかできませんが、参考になればと思い特別ページを作ります。

先天性多発性関節拘縮症とは?
これは、生まれる前に起こり(先天性の)、柱状が段々悪くなることのない(非進行性の)手足(四肢)の関節の、関節を取り巻く袋(関節包)や、関節を構成する靭帯などの関節のまわりの柔らかい組織(軟部組織)が収縮したままになって伸びなくなったために関節の運動が制限される(拘縮)ことを特徴とする疾患を『関節拘縮症』と呼びます。 そして、多発性とは、いくつかの関節が同時に冒されていることを言います。一口で言いますと、関節の筋肉が収縮したまま伸びない状態です。それには、筋肉が原因のもの(筋原性)と神経が原因のもの(神経原性)とがあるとされていますが詳しいことは良く分かっていません。 そして、曲がったまま伸びない(屈曲拘縮した)関節には翼状の皮膚が付いていることが多く、一般に、知能は正常で冒されることがありません。しかし、頻度は少ないのですが、小頭症や精神遅滞を合併ずるものや、腎臓に石灰が沈着したり、肝臓の障害のため高度の黄疸を合併して早期に死亡する患者のいる家系も報告されています。とはいえ、これらはそれぞれ異なった原因で起こったものであると推定されています。頻度はそれほど稀なものではありません。 四肢の障害のみものは出生10000人に0.3~3人と言われています。多くは健康な家族の中に1人だけ単独に生まれ、環境要因で起ったものと考えられていますが、その原因ははっきりしていません。 ネズミの胎児に、神経と筋肉の接合部を麻痺させるクラーレ(アマゾンの原住民の矢毒に含まれるアルカロイド)と言う毒物を作用させて同じような症状がおこることから、運動神経と骨格筋の接合部に何らかの物質が作用したものもあると考えられています。 稀な遺伝性のあるものには、常染色体性劣性遺伝が多いが、遺伝的な異質性のものが多い、と考えられています。治療は、早期からのリハビリテーションによる関節の矯正が効果的な場合もあります。 通常は予後は良好で、マッサージ、副木やギプス固定による矯正、整形外科的手術が試みられています。発生頻度は、10000人に1人とされています。

情報提供ページ→「親のための『先天異常』用語の解説

先天性多発性関節拘縮症 現状の状態

1.発症例

私が生まれた41年前、全国でも100人いるかいないかの珍しい病気でした。

2.完治は?

基本的に、完治することのない病気です。一生付き合っていく障がいであります。

3.運動機能について

全体
私は、首から下の両上下の関節が途中で動かなくなっています。個人的に、幼少期にどれだけリハビリを重ねるかによって、将来への影響は著しく変わってくるかと思うので、手術とかお子さんは辛いと思うけど、今を頑張るしかないと思います。リハビリをすればするだけ、将来が本当に楽になります。
肩(両方)
20度ほど上がるくらいです。(勢いよく上に振り上げれば、上がりますが一瞬です)
肘(左)
これも10度~20度くらいしか曲がりません。
肘(右)
小学6年生の時に手術をしたので、90度近くまで曲げれますが、逆に伸ばすことが20度くらいの位置で、これ以上は伸ばせません。
手首(両方)
曲げるのは90度くらいまで曲げれます。手首を反るといいますか、反対に曲げるのは出来ません。
手の指(両方)
左手は基本的に普通に動きます。右手は、肘の手術の関係で機能が落ちました(苦) ただ食事・飲み物等は、右手で行っています。(と言うよりかは、首から上の作業は右手です)んで、首から下の作業は、全て左です。ですので基本的に左利きです。

私は特に不自由は感じていません。
股関節(両方)
これはどう説明したいいんだろう?(苦) 横の広がりは45度、前後も45度くらいだと思います。
膝(両方)
30度くらいだと思います。
足首(両方)
幼少期に、将来的に歩行することを考えていたので、手術して90度の所で固定する手術を受けました。ですので、90度に保たれています。んで、装具を寝る時以外は常時付けている状態です。
足の指(両方)
手術の関係でないんです。

4.歩行

膝が曲がらないので、基本的には股関節で歩いてる状態です。歩くために装具着用して、その上に普通の靴を履いて歩行しています。ただし、それも限界があるので、階段、段差、デコボコ道、柔らかい道は歩行できません。今は家にいる時以外は、電動車椅子を使用して生活しています。

5.歩行距離

学生時代
中学校時代から歩く練習を始めましたが、全盛期の高校時代は距離は測っていませんでしたが、2時間くらい立ったままバトミントンすることは可能でした。ちなみに、10mを約10秒で歩いていました。
青年時代
段々太り始めます・・・(苦笑) ただ施設暮らしをしている間は、上記の頃と、さほど変わらなかったと思います。
現在
さらに太ります・・・(苦) んで、社会に出て働き始めます。基本的にデスクワークですので、歩く理由がなくなり、5分くらい経っているだけでも腰が辛くなり、立っていられなくなります。ただ勘違いしないで欲しいのは、運動をきちんとすることにより、改善はされると思うし、歩けなくなるとは思っていません。生活する環境だと思います。

6.知能

一応大丈夫みたいです(苦笑)

7.生活必須道具

装具



幼少期は足先を伸ばしたような状態で拘縮していたため、将来立つことを前提として、足首を90度で固定する手術を受けており、その足を保護することと立ち上がりを維持するために両足に膝下10cmより下に、歩行用の装具を常に付けています。これがなければ立つことも、歩くこともできません。寝る時ははずしています。(寝てる時くらいははずしても良いだろうと医者に文句言って、許可をもらう(苦笑))
画像の赤丸の部分は、後の靴べらの項目で説明しますが、ベルトの部分に輪っかを別途付けてもらってます。

ソックスエイド

これは単純に靴下を履く自助具です。膝が曲がらない私にとっては、靴下を履くという作業も大変困難なことでして、小学生時代にリハビリの先生が作ってくれたものを未だに使っております。あまりにボロいので写真に載せるのはやめておきますが(汗) イメージ的には下記のサイトの商品みたいなものです。

靴下補助具まごの足

ボタンエイド



上から羽織るTシャツやトレーナーなどとは違って、ボタン留めをするYシャツ系のものを着る場合には、留めないという選択肢もありですが(苦笑) やはり留めなければならない場合もありますので、その際に使用する自助具です。

使い方は以下のイメージです。



まず先にボタンを留めたい穴にボタンエイドを差し込みます。



その後、ボタンエイド自体に留めたいボタンを引っかけて、穴側の方に引っ張ると上手く挟まって留められるようになります。
ボタンを留めたのは良いが外すのは?という疑問がわくと思いますが、私の場合は器用に外せるので問題ありません。ただ外せない人は、どうしているかと言いますと、Yシャツであれば、ボタンを穴側に既に固定してあって、裏側にマジックテープが縫い付けてあり、靴のベルトのようにマジックテープで代用している方もいらっしゃいます。押さえつければ固定されますし、脱ぐ際には引っ張れば取れますので、便利と言えば便利ですね。
ちなみにネクタイについてですが、手が不自由で付けられない方向けに、最初からできあがっているものがあって、先端にフックが着いており、そのフックを首元に引っ掛けているというものもあるようです。何でもそうでしょうけども、見た目がそれっぽければ良い訳なので、発想の転換ができれば工夫は何でもありです。
私はスーツが脱ぎ着ができないのもありますが、そもそもスーツが嫌いなので、着なくても済む会社で働くようにしています(苦笑)

車椅子



電動です。ちなみに高校行くまでは歩けなかったので、普通の車椅子をこいでいました。高校で建物内であれば歩くことができるようになったため、逆に手の筋力が落ちて車輪を、手でこぐ力がなくなり、社会に出てから電動車椅子を使うようになりました。

靴べら



着替え(ズボンや下着)や靴下を履く、装具を付けたり、靴を履くために、私にとっては「靴べら」が非常に便利なアイテムです。靴べらの先はカーブしているものを使用しています。大凡の下半身の作業は靴べらで賄えます! ただ靴べらで全てを補えないので、平行して装具や靴に輪っかを付ける工夫を施しています。これによって直接手が届かなくても、輪っかに靴べらを引っかけて、手前に引っ張って、器用に装着します(笑)
以下に一応ズボンを穿くイメージを画像にしてみましたが、分かりづらかったらすいません(汗)



ズボンのボタン付近の内側に、靴べらのカーブ部分を引っかけます。



浮かした状態で両足をズボンの中に突っ込みます。足を突っ込んだまま靴べらを手前に引っ張ってきて、手が届いたところで靴べらの役目は終了です。
ちなみにズボンの裾の部分が細くなるようなものは穿きません。理由は脱ぐのが大変なので(汗) なのでジャージやスエットの類いも穿きません。

手すり





私はマンションでの暮らしです。理由は住みやすいから。でも住みやすいと言っても、多少の段差はあったりします。世の中高齢者社会でバリアフリーと騒がれてますが、まだまだ優しい環境ではありませんから。そこを補うために、手すりが必要です。段差があるところには、全て手すりを付けさせていただいております。ただ手すりを付けるには、ちゃんと許可を取りましょう(笑)

8.実はそんなつもりじゃないのに便利な道具

ウォシュレット

結構、お尻を拭くのが大変なんです。ない頃は、一度便器より立ち上がって前屈みになって拭いていました。前屈みも年々厳しくなり、ウォシュレットの存在は生活する上で、本当に大事になってきています。なので今は素晴らしく楽です(笑) 文明の利器に感謝です。同じ病気のお持ちの方は、家にあると絶対に喜ばれます(笑)

マジックハンド



実はしゃがむのも辛いので、床に落ちたものを拾う時に重宝しています。これ本当に便利(苦笑) 理想的には30cm程度のミニチュア版も欲しいです。外にいる時も良くものを落とすので・・・。
余談ですが、マジックハンドがない頃は、ガムテープとかを床まで伸ばしてくっつけて拾ってました。落としたものによってはガムテープでは躊躇うものも多くて、マジックハンドに出会った時は革命的でした(笑)

カールドライヤー



ブラシが一体化している細長いドライヤーです。手が上に上がらないため、髪を乾かす際に使用しております。単純に乾かすだけなら普通のドライヤーでも問題ありませんが、セットしたい時にはブラシを使いながらを想定すると、一番理にかなったものかと思います。

電動歯ブラシ



地味に歯を磨くって大変なんですよ。時間もかかるし、多少の力も必要だし、大人になった今でも歯磨きは好きじゃないけど磨かないわけにはいかないので、それを補ってくれるのが電動歯ブラシです。
これに出会った時は結構感動しましたね(苦笑) 当てておくだけで勝手に磨いてくれますので、考えた人天才と思いました(笑)

ボトルオープナー



大半の飲み物がペットボトルになってしまった現代では、自分で蓋を開けられないことには始まらないわけです。私は元々歯が丈夫ということもあり、ペットボトルの蓋は歯を使って挟んで開けておりました。缶の飲み物も歯で開けられます(苦笑) まぁ~余談トークでしたが・・・(汗)
ペットボトルの蓋の規格はある程度統一されていることもあり、シンプルなのに凄い便利なのが、ボトルオープナーなんですね。

指し棒



意外に便利なのが指し棒です。しかも気持ち太めのタイプ。
何に使えるかといいますと、エレベータの高いところのボタン押しや、お店に用がありつつも外にいて気づいてもらえない時の、窓をコンコンして呼び出しとか(笑) 他にも仕事の指示だしで画面を指さししないと伝わらない時など(苦笑)


このように本来の目的とは違いつつも、私たちの生活する上で、実は便利だったというアイテムは結構あります。ウォシュレットや電動歯ブラシなどは、綺麗にするためだけに開発されたであろうに、身体が不自由な方には欠かせないものになっているし、マジックハンドなんて子どものオモチャでしたからね(笑)
あくまでも上記の道具は私にとって便利なだけであって、同じ病気であったとしても症状は人それぞれなので、使いづらい方もいらっしゃるはずですから、そこら辺は試していくしかないと思います。無駄になることもあるかも知れませんが、それでもいろいろ試してみて、自分でできる方法を探していくことが、後々良かったなと思う日がきますので、本人と周りの大人たちで一緒に探していって欲しいなと思います。

9.生活上できること

着替え(ネクタイは不可)、食事、トイレ等、生活をする上での最低限はできます。

10.生活上できないこと

上にあるもを取る、入浴、床に座る、床から立つ、水が入った物を持って移動、階段上り下り等。

11.子供が同じ病気を持つお母さんやお父さんへ

思っている以上に、子どもは自分の病気を時間は人それぞれ時間はかかりますが、必ず自分の中できちんと受け止めて生きていくはずです。その点は安心して良いと思います。
ただ、ある程度病気が落ち着いてくると、日常生活の中で他の子ができて、自分は何でこんな単純なことができないのかと、多少気持ちが不安定になる時期も必ずあります。多分荒れてくるでしょう(汗) 私もありましたから。リハビリ自体が耐えれなくて投げ出したくなります。
ですが本来周り(親や、医者・看護師・リハビリ先生など)の心境は、その子自身の将来のためであって、 自分でできることは自分でやっていかなければ、生きていけなことを分かっているからです。将来的には納得する日がきますが、それまでは嫌で嫌で仕方がないものです。その時期は、温かく優しく、時に心を鬼にして見守ってあげていてください。さじ加減が難しいとは思いますが、子どもが嫌がっていても、着替えの練習や、リハビリ等はさせるべきです。
私はあの当時は、本当に嫌でした・・・。パジャマに着替えるのに2時間もかかったこともあります。できないものは、できないじゃないかと、誰かれに八つ当たりをしていました。でも周りが(親や、私の場合は入院していたので、看護士さん)諦めずに、根気よく私に続けさせたので、今があると思っています。本当に心から感謝しています。
ですから、今の状況が辛くて見ていられない時もあると思いますが、我慢強く、ちょっと心を鬼にして見守っていてください! 必ず感謝する日がきます。頑張れば頑張っただけの結果もついてきます。お子さんもそうですが、お母さんやお父さんも一緒に頑張ってくださいね。
同じ病気をもつ人や、親の少しでも助けになればと思いこのようなページを作りました。

約10項目、自分の状態を述べてきましたが、他に聞きたいことや、質問があれば、その都度、情報を載せていきます。
こちらまで→「kaz@kaz-sing.com

更に詳しい情報はこちらまで

1.赤松整形外科(病気について詳しく教えてくれます。)
2.滋賀県立小児保健医療センター整形外科(オレンジママさんより情報提供です)
3.あゆみのGENKI にきらきら☆ぱらだいす(俺と同じ病気の、神奈川の女の子)
4.まぁの部屋(あゆちゃんのHPで知り合った同じ病気のお姉さんです)
5.mixiコミュニティー

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